L'évolution des amyotrophies spinales proximales est variable, et il est difficile de se prononcer sur l'avenir. Cependant, plus le début est précoce (dès la naissance ou au cours des premiers mois de la vie), plus le pronostic est sévère.
Dans les types I vrai, le pronostic est particulièrement sombre. Mais de manière plus globale, c'est souvent le degré d'atteinte respiratoire et la qualité de la prise en charge en général qui conditionne le pronostic vital à moyen-long terme.
Quelle que soit l'importance de l'atteinte neurologique, l'évolution spontanée en l'absence de prise en charge orthopédique se fait vers des déformations (scoliose, flexum...) qui deviennent douloureuses et compromettent le confort de vie. C'est pourquoi une prise en charge adaptée est fondamentale.
Dans les types I vrai, le pronostic est particulièrement sombre. Mais de manière plus globale, c'est souvent le degré d'atteinte respiratoire et la qualité de la prise en charge en général qui conditionne le pronostic vital à moyen-long terme.
Quelle que soit l'importance de l'atteinte neurologique, l'évolution spontanée en l'absence de prise en charge orthopédique se fait vers des déformations (scoliose, flexum...) qui deviennent douloureuses et compromettent le confort de vie. C'est pourquoi une prise en charge adaptée est fondamentale.
